绵羊感染本病，特别是实验接种后，PrP??进入血液并定位于脾和淋巴结中，后来可发现于唾液腺、胸腺、肺、骨髓、肝、肾、膀胱和肠道。

本小章还未完，请点击下一页继续阅读后面精彩内容！

在这些器官中，PrP??缓慢地增殖和继续存留于整个病程中；几个月后进入脊髓，最后达到大脑，并在靶细胞(神经细胞)中繁殖引起损害。

PrP??以经非肠途径的方法给小鼠注射，可依次发生下列现象：

脑组织中的病毒滴度增加；12～14周后神经细胞内空泡形成和胶质细胞开始肥大，DNA酶、β-葡萄糖酸酶和N-乙酰-B-氨基葡萄糖酶的活性增加；19周以后出现临床症状。感染动物可能由于神经系统的机能遭受破坏而死亡。

【临床症状】

自然感染的潜伏期为1～5年或更长，因此，1岁半以下的羊极少出现临床症状。

经过潜伏期后，神经症状逐渐发展并加剧。病初表现沉郁、敏感、易惊、癫痫等，抓提时这些临床症状更易发生，表现剧烈。或表现过度兴奋、抬头、竖耳、眼凝视，以一种特征的高抬腿姿态跑步(似驴跑的僵硬步态)，驱赶时常反复跌倒。

随着病情的发展，共济失调逐渐严重；随意肌特别是头颈部肌肉发生震颤，兴奋时加重，休息时减轻。

在发展期，病羊靠着栅栏、树干和器具不断摩擦其背部、体侧、臀部和头部，一些病羊还用其后肢搔抓胸侧、腹侧和头部，并常自咬其体侧和臀部皮肤。由于摩擦的作用，颈部、体侧、背部和腰荐部等大面积的皮肤出现秃毛区，但除机械性擦伤外，没有皮肤炎症。触摸病羊，可反射地刺激其伸颈、摆头、咬唇和舔舌。视力丧失时，病羊常与栅栏及器具之类物体相碰撞。

疾病后期，机体衰弱，出现昏睡或昏迷，卧地不起。整个患病期间，病羊体温不升高，食欲仍可保持，但体重下降。病程从几周到几个月，甚至1年以上，所有病羊终归死亡。

【病理变化】

剖检时，除摩擦和啃咬引起的被毛脱落及皮肤创伤和消瘦外，内脏常无肉眼可见的病理变化。

组织病理学变化仅见于脑干和脊髓，特征性的病理变化包括神经元的空泡变性与皱缩、灰质的海绵状疏松、星形胶质细胞增生等。

神经元的空泡形成表现为单个或多个的空泡出现在胞质内，典型的空泡呈圆形或卵圆形、界限明显，为液化的胞质团块。

海绵状疏松是神经基质的空泡化，使基质纤维分解而形成许多小孔。无病毒性脑炎的病理变化。

【诊断】

根据典型的临床症状(潜伏期长、双亲中有痒病病史、不断擦痒、反射性咬唇舔舌和运动性共济失调等)和特征性的组织病理学变化(神经元的空泡变性与皱缩、灰质的海绵状疏松、星形胶质细胞增生等)，即可做出诊断。